原发性肾上腺肾脏肉瘤一例

1.时有发生率资料

病人，男，52岁。B超体检断定前方睾丸占位，性质不明。既往有胆囊外科手术世界史。

CT检查：上胸部CT平扫显示前方睾丸第一区一类椭圆形骨盆，尺寸分之一12.4×10.7×10.9 cm，边界确切，反射率不平滑，骨盆大块示再加许骨盆锥状坏死灶，右侧肾受压下移。弱化读取骨盆实际椭椭圆形轻度不平滑精进，大块可见迂曲穿梭的肾脏影，实际期及延后期骨盆内肾脏影增多（由此可知1-5）。

由此可知1 平扫示右侧睾丸第一区低反射率骨盆，边界确切。由此可知2-4 弱化读取气管期骨盆大块椭椭圆形小骨盆锥状、絮锥状精进，微血管期及延后期病灶进一步精进，大块迂曲壮大的肾脏影渐次增多。由此可知5 冠锥状位读取可见右侧肾受压向下移。

外科手术术及病理：术中见前方睾丸骨盆锥状肿物一个，尺寸分之一13×13×11 cm，重695g，腹膜零碎，六角形灰黄灰红实性质中，中央第一区可见大片溃疡，以外第一区近腹膜处见金黄似出现异常睾丸样组织。光镜下骨盆内可见衬以内皮的肾脏口，管口之间相互沟通，内皮怪物性相对来说，可见核裂变像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。病理病因：前方睾丸肾脏畸形，未侵及睾丸被膜（由此可知6）。

由此可知6 病理由此可知片可见衬以内皮的肾脏口（HE×40）。

2.讨论

肾脏畸形（Angiosarcoma）是一种再加见的追溯肾脏内皮的整体恶性，又称皮肤、乳腺、横膈膜后以及内脏器官，肝脏是最需注意受累的脏器，又称睾丸的肾脏畸形引人注目，先前文献资料多半是案例媒体报道，更早由Kareti等媒体报道。现在该病的时有发生组态尚不明确，长期的淋巴水肿、放射病患、堂兄弟性肾脏或者沾染二甲基、含有砷化合物及铋钍造影剂等物质被认为是该病的诱导考量。根据先前文献资料媒体报道情况继发性睾丸肾脏畸形好发于60-70岁男性病人，之外为无特殊性骨盆。临床乏善可陈缺乏抗原，最典型为腹痛及胸部包块，也可乏善可陈为增重急剧下降、厌食以及发热等。

外科手术术时可见出现异常的睾丸组织被骨盆挤压于下方。本例病人没有自认症锥状，激酶及脑醇皮质醇之外在出现异常范围内。该病为更高分化，恶性程度更高，需注意时有发生组织器官浸润及岸边转移，病人预后顶多，两年和五年的生存率分别分之一为44%、24%。外科手术术外科手术联合放疗的治果优于单纯外科手术术外科手术或单纯放疗，现在对于化疗的起到尚有在质疑。有研究得出结论影响该病最重要的预后考量是原发灶尺寸，故对该病更早断定、更早病因、更早病患尤为重要。

先前文献资料媒体报道多是睾丸肾脏畸形的CT图像，表征的媒体报道相对较再加。虽然该病引人注目，其图像乏善可陈尚有一定相似性性。本例图像乏善可陈与文献资料媒体报道整体相一致。CT上乏善可陈为横膈膜后以低反射率为主的不平滑骨盆，多半单侧患病，边界确切，可椭椭圆形浸润性栖息于，量小得多，轴位长径从5 cm-16 cm不等。的中心局部溃疡典型，偶伴病变、坏死。当肾脏畸形以囊性成细分主时不需注意与睾丸第一区其它时有发生囊变的骨盆鉴别，如脑肿肉瘤及嗜铬细胞肉瘤。弱化读取时气管期骨盆大块出现精进，实际期和延后期骨盆大块进一步精进、椭椭圆形向良知向骨盆的中心推进，相似肾脏肉瘤精进模式，周边迂曲壮大的肾脏影随会有增多。延后精进被认为与骨盆内网锥状交汇的肾脏间隙有关，；还有充满血液

骨盆的周边精进在先前文献资料媒体报道里头几乎之外出现了，这可以作为睾丸肾脏畸形的图像相似性，精进模式略有区别，可成长条形或片絮锥状。表征上T1WI及T2WI之外椭椭圆形更高低混杂路径，其中T1WI上更高路径、T2WI上低路径为骨盆内病变。精进模式同CT，骨盆大块出现延后精进及壮大的肾脏影。

继发性睾丸肾脏畸形要与睾丸第一区其他鉴别。

①睾丸脑肿肉瘤：追溯睾丸脑，是睾丸最典型的继发性恶性。细分特殊性及非特殊性，病人乏善可陈有腹痛、胸部包块、Cushing症（大分之一50%出现）等。需注意时有发生肝、肺、骨及淋巴结转移，往往在断定时已到晚期。CT乏善可陈多为成比例5 cm的不平滑反射率骨盆，上有溃疡或陈旧性病变所致的低反射率第一区。20-30%时有发生率可断定点片锥状坏死影，而肾脏畸形内的坏死多为肾脏口内冠心病转化成产生，形锥状较脑肿肉瘤规整。弱化读取时椭椭圆形线状精进，的中心低反射率第一区无精进。精进程度急剧下降缓慢、廓清延后。

②睾丸腺肉瘤：追溯睾丸脑，细分Cushing腺肉瘤、Conn腺肉瘤以及无功能腺肉瘤。70%的腺肉瘤细胞内富含有丰富人体内，CT平扫乏善可陈为低反射率，量小，更高约多小于5 cm，质之外，边界确切，很再加时有发生坏死、病变。有研究得出结论以10HU作为平扫的安全阈值，其病因腺肉瘤的灵敏度为70%，特异度为98%，弱化读取时不断精进、对比剂较慢廓清，此可作为乏脂性腺肉瘤与肾脏畸形的鉴别要点。

③睾丸嗜铬细胞肉瘤：睾丸上皮细胞起源的副小脑，释放激酶致使阵发性或一般来说冠心病和代谢紊乱症候群。CT上乏善可陈为量小得多的椭圆形或分叶锥状骨盆，更高约成比例3 cm，有零碎腹膜，需注意时有发生溃疡、囊变和病变，再加数可见相似性性、直角锥状坏死。嗜铬细胞肉瘤属于富血供，与肾脏畸形的精进模式有小得多区别，前者弱化后相对来说精进，骨盆内低反射率第一区无精进，延后期骨盆反射率趋于平滑但反射率仍较更高。当骨盆出现大范围内陈旧性病变时，也可椭椭圆形轻度精进。

综上所述，继发性睾丸肾脏畸形虽然引人注目，但有着一定图像相似性。在断定睾丸第一区以上相似性占位时，除了一般典型，应将考虑此病的可能。

原始出处：

吴奕君,徐霖.继发性睾丸肾脏畸形一例[J].中国CT和MRI刊物,2019,17(01):149-150.